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“过劳肥”是心肌异常增厚
曾经被忽视的“隐形杀手 ”——肥厚型心肌病,正被重新认识。这种疾病虽然罕见,却可能在毫无预兆中引发致命的心律失常或猝死 。它并非心脏“过劳肥” ,而是心肌异常增厚 、收缩过度所致。中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波形象地比喻道,心脏像一间小房子,若房间的墙壁因为心肌细胞异常而不断增厚 ,心脏就会长期处于过度收缩状态,最终形成肥厚型心肌病。
肥厚型心肌病的症状常与心律失常、冠心病相似,如心悸 、头晕、胸闷等 ,因此容易被忽视 。我国患病率约为80/10万,虽属低发病率,但其风险不可低估——部分患者可能出现猝死。根据是否存在左心室流出道梗阻,肥厚型心肌病分为梗阻型与非梗阻型 ,其中前者对心功能的损害更严重。值得注意的是,约60%的患者与基因突变相关 。这意味着有家族史或携带致病基因的人群,即使没有症状 ,也建议定期做心脏检查。
影像学“揪出”隐匿危机
肥厚型心肌病的特点——可能毫无症状,但也可能表现为劳力性呼吸困难、胸痛 、晕厥或心悸。由于变异性大,很多患者日常感觉正常 ,一旦忽视,风险可能在不经意间出现 。因此,如果出现反常的运动耐力下降 ,应及时就医。
过去医生缺乏工具,诊断困难,如今心电图、超声心动图和心脏磁共振已经成为确诊利器。当左心室壁厚度≥15毫米 ,或遗传家系中出现≥13毫米的异常,即可确诊肥厚型心肌病。
此外,若左心室流出道与主动脉压差≥30mmHg,即提示存在梗阻 。但这个指标具有动态性 ,因此需要“激发”检测,即Valsalva试验。具体做法是:憋气用力呼气,以此诱发潜在的梗阻。这一检查能揪出平时看似正常的隐匿性梗阻性肥厚型心肌病 。
能治也能动无需“躺平 ”
确诊后 ,患者常常会问:还能运动吗?葛均波院士明确表示,正常生活没问题,尽量避免高强度竞技项目。
在治疗上 ,过去主要依赖药物抑制心脏收缩或外科手术,这些方式只能缓解症状,却难以从根本上改变病程。如今 ,心肌肌球蛋白抑制剂的出现带来突破 。它能直接作用于病理机制,减少心肌过度收缩,让心脏“降档休息”。葛均波形象地打比方 ,就像龙舟队从五个人划桨减少到三个人,让心脏恢复正常节奏。这一创新药物已进入医保,更多患者有望受益 。
肥厚型心肌病虽属“小众”心脏病,却可能带来“大风险 ”。它提醒我们——别忽视身体的反常信号 ,尤其是在运动时。如果自己或身边的亲友有相关家族史,更应重视筛查 。正如今年世界心脏日的主题“Don’tMissaBeat”,关注每一次心跳 ,就是守护生命的节奏。
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